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Antikörpermangelsyndrome: Klinik, Klassifikation und Genetik

Vortrag von Prof. Dr. Peter in der Freiburger Medizinischen Gesellschaft am 16. Mai 2006

Freiburg, 15.05.2006

Unter dem Begriff Antikörpermangelsyndrom (AMS) wird eine Gruppe von Erkrankungen zusammengefasst, die sich alle durch einen Mangel an Antikörpern im Blut auszeichnen. Patienten mit AMS sind sehr anfällig für Infekte, weil ihre Immunantwort zu schwach ist. Das Immunsystem schützt den Menschen vor Infektionen, unter anderem durch das komplexe Zusammenspiel von Immunzellen, der so genannten B-Zellen und T-Zellen. Die AMS-Erkrankungen beruhen auf Defekten, die die B-Zellen betreffen, also der Zellen, aus denen sich entweder die Antikörper produzierenden Plasmazellen entwickeln oder die so genannten Gedächtniszellen.

Während alle Welt weiß was HIV ist und was es für die Betroffenen bedeutet, ist die Öffentlichkeit kaum über das Antikörpermangel-syndrom informiert. Dabei treten die Defekte bei B-Zellen mindestens ebenso häufig auf wie Defekte bei T-Zellen. Darüber hinaus sind AMS-Patienten mindestens ebenso stark durch ihre Krankheit beeinträchtigt wie HIV-Patienten.

AMS ist nicht ansteckend, vielleicht ist dies eine Erklärung für das eher geringe öffentliche Interesse an dieser Erkrankung. Die Erkrankung ist auf Gendefekte zurückzuführen, die vererbt werden können. AMS kann aber auch im Laufe des Lebens erworben werden, etwa durch eine Chemo- oder Strahlentherapie oder durch schlechte Lebensbedingungen.

Im Sonderforschungsbereich 620 „Immundefekte“ untersuchen Grundlagenforscher und Kliniker Defekte in der Immunantwort auf der zellulären Ebene. Prof. Dr. Hans-Hartmut Peter, Ärztlicher Direktor der Rheumatologie und Klinischen Immunologie am Universitätsklinikum und Sprecher des SFB 620, informiert in der Freiburger Medizinischen Gesellschaft über den aktuellen Forschungsstand zu AMS:

Antikörpermangelsyndrome:
Klinik, Klassifikation und Genetik

Dienstag, den 16. Mai 2006, 18 Uhr c.t.
Hörsaal Virologie im Institut für Medizinische Mikrobiologie
und Hygiene, Hermann-Herder-Straße 11 in Freiburg
Die dem AMS zugrunde liegenden Mutationen betreffen Gene, die an verschiedenen Stellen des Reifungsprozesses von B-Zellen Funktionen ausüben. In den vergangenen fünf Jahren ist es den Wissenschaftlern im Rahmen des SFB 620 gelungen, fünf neue Gendefekte aufzudecken, die zu schweren AMS bei Erwachsenen führen. Und es gelang ihnen, eine neue, an der B-Zelldifferenzierung orientierte Klassifikation der Antikörpermangelsyndrome zu entwickeln, die weltweite Akzeptanz gefunden hat.


Kontakt:

Magnus Gees
Koordinator, Abteilung Rheumatologie, Klinische Forschung
Tel. 0761 / 270-1883
Fax 0761 / 270-1883
Email gees@medizin.ukl.uni-freiburg.de

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